Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特南征的疾疾,特指酒精中毒疾人。有数期,来自印度科泽科德药学院神经内科及神经生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性疾人,20 年前开始有中度酗酒史,有数一个月表现显现出有数记忆及执行神经性,人格改变,步态失调。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高路径,本体保存
诊疗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以胼胝体的中央层受累为主,背层和腹层相对来说保存,表现显现出「酱汁南征」。 其他受累的脑干有前在野、后在野、皮质小脑束、大脑半球脑干及小脑中脚。
医学表现
认知障碍,步态持续性,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒疾人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胼胝体高路径;
2. 磁共振波谱是极其重要的专用诊疗技术,可显示 NAA/Cr 成正比在疾疾发作后的前 4 个月下降,随后用到乳酸峰、脂质峰,这些发现与医学症状的恢复不符。
鉴定诊疗
胼胝体胶质瘤:占位现像所致胼胝体肿胀。
脱髓鞘:疾灶举例来说离散,垂直分布,红褐色 Dawson 手掌南征。
血管疾变:疾变举例来说较为离散。
Wernicke 脑疾:举例来说累及中枢神经系统、丘脑和中脑导水管周围灰质。
疗法
尚无具体可证的疗法,举例来说肠外给予硫胺素。
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