长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

2021-11-04 20:48:54 来源：唐山癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 得病是一种有名的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾得病，常见于癫痫病征。数期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病征，20 年在此之前开始有中度恶习数代史，数一个同月表现单单数无意识及执行功能障碍，人格改变，步态嗜睡。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示小脑轻度肿大，整个小脑高讯号，骨架保存

诊断：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以小脑的中央层不止有别于，背层和腹层一般来说保存，表现单单「酱汁征」。其他不止的大脑皮层有在此之前连合、后连合、皮质脊髓束、脊骨大脑皮层及神经纤维中脚。

诊疗表现

认知障碍，步态极其，癫痫猝死及失忆。

主要特点

1. 癫痫病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示小脑高讯号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 对数在疾得病猝死后的在此之前 4 个同月下降，随后显现单单乳糖岭、脂质岭，这些找到与诊疗症状的丧失不符。

判别诊断

小脑胶质瘤：占位波动引发小脑肿大。

脱髓鞘：得病灶一般而言DFT，垂直产自，呈 Dawson 拇指征。