Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以海马体脱髓鞘和坏死为特引的疾病,称做哮喘患儿。近期,来自印度科泽科德学院神经内科及动物行为的 James 等史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患儿,20 年前开始有中度酗酒史,近一个同年观感不止近无意识及制订失常,心理改变,后肢紊乱。
图 1 矢状位 T2WI(a)和侧向 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度肿胀,整个海马体很高信号,形态保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的底下层受累辅以,背层和腹层一般来说保留,观感不止「三明治引」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脑束、大脑半球白质及脑干中脚。
病理观感
认知障碍,后肢异常,中风复发及昏迷。
主要特点
1. 哮喘患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体很高信号;
2. PET电磁是关键的辅助诊断关键技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病复发后的前 4 个同年下降,随后不止现乳酸峰、脂质峰,这些发现与病理疼痛的恢复完全符合。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:标记现象导致海马体肿胀。
脱髓鞘:恶性肿瘤举例来说DFT,垂直地理分布,呈 Dawson 手指引。
静脉病变:病变举例来说较为DFT。
Wernicke 癫痫:举例来说斜视下脑干、脑干和中脑导水管四周灰质。
用药
尚无具体相符合的用药,举例来说肠外给予苯甲酸。
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